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Che cos'è la nefropatia da IgA (IgAN)?

La nefropatia da IgA (IgAN), nota anche come malattia di Berger, è una malattia renale cronica autoimmune in cui gli anticorpi IgA (immunoglobuline A) si depositano nei glomeruli (le unità filtranti del rene), causando infiammazioni e danni progressivi
La malattia si verifica quando una forma anomala di un anticorpo chiamato immunoglobulina A (IgA) si accumula nei glomeruli. Questo accumulo scatena un'infiammazione che, nel tempo, può danneggiare la capacità del rene di filtrare i rifiuti, l'acqua e gli elettroliti dal sangue.

La causa esatta è sconosciuta, ma i fattori che contribuiscono sono:
-Disregolazione immunitaria: Sovrapproduzione di IgA1 scarsamente glicosilate
-Autoimmunità: Formazione di autoanticorpi contro le IgA1 aberranti
-Incidenti ambientali: Come infezioni respiratorie o gastrointestinali, antigeni alimentari o anomalie del sistema immunitario mucosale
-Predisposizione genetica: Circa il 5-10% dei casi è familiare, il che suggerisce che alcuni geni aumentano la suscettibilità.

Colpisce circa 2,5 persone su 100.000 ogni anno, anche se questa cifra può variare notevolmente a seconda della regione. È particolarmente diffusa nei paesi dell'Asia orientale come il Giappone e la Cina ed è comunemente diagnosticata anche tra le popolazioni caucasiche in Europa. Al contrario, la IgAN è relativamente poco diffusa nelle popolazioni africane.

‍ L'esordiosi verifica per lo più nella tarda adolescenza o nella prima età adulta, con la maggior parte dei casi che si presentano tra i 15 e i 35 anni. Gli uomini hanno una probabilità circa doppia rispetto alle donne di sviluppare la nefropatia IgA, con un rapporto maschi/femmine di circa 2:1.

Un diagramma anatomico di un rene che mostra un'immagine ingrandita di un nefrone per mostrare il sangue che viene filtrato nel glomerulo.

Quali sono i sintomi comuni della IgAN?

I sintomi spesso si sviluppano lentamente e possono passare inosservati nelle fasi iniziali. Possono manifestarsi in seguito a infezioni, come malattie respiratorie o gastrointestinali, e il riconoscimento precoce aiuta a rallentare la progressione della malattia e a proteggere la salute dei reni. I sintomi più comuni sono:

  • Ematuria microscopica (presenza di sangue nelle urine rilevata dall'esame delle urine di routine)
  • Proteinuria (usually < 1 g/day)
  • Ematuria grave (urine di colore rosa o "cola" entro 24-48 ore da un'infezione respiratoria o gastrointestinale superiore)
  • Urina schiumosa
  • Ipertensione
  • Edema (gonfiore delle gambe, delle caviglie o del viso)
  • Stanchezza
Un paziente ricoverato in ospedale che potrebbe essere affetto da nefropatia da IgA

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